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Définition : qu’est-ce que la drépanocytose ? Drépanocytose espérance de vie
La drépanocytose (aussi connue sous les noms d’hémoglobine S ou d’anémie à cellules falciformes) est une maladie génétique héréditaire qui touche autant les femmes que les hommes. Elle se caractérise par l’altération de l’hémoglobine, la protéine qui transporte l’oxygène et le gaz carbonique dans le sang. La maladie se manifeste par une anémie (se traduisant par une fatigue chronique, un essoufflement, des vertiges), une sensibilité aux infections et des poussées douloureuses dues à la mauvaise circulation sanguine et au déficit d’oxygénation des tissus.
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Causes : à quoi est due la drépanocytose ?
La drépanocytose se caractérise par la présence de globules rouges en forme de faucille. Un tel phénomène s’explique par une anomalie génétique localisée sur le chromosome 11.
La drépanocytose est due à une anomalie de l’hémoglobine. L’hémoglobine est le constituant principal du globule rouge et assure le transport d’oxygène dans le sang pour le distribuer à tous les organes. L’hémoglobine est constituée de quatre chaînes, assemblées entre elles. L’hémoglobine A, majoritaire chez l’adulte, est ainsi constituée de deux chaînes dites alpha (ou a) et de deux chaînes dites bêta (ou b). En cas de drépanocytose, les chaînes b sont anormales. L’hémoglobine formée à partir des chaînes b anormales et des chaînes a normales est une hémoglobine qui « s’agglomère » dans les globules rouges. Cette hémoglobine anormale est appelée hémoglobine S, abréviation pour le mot anglais « sickle » qui signifie faucille.
Un globule rouge a normalement la forme d’un disque dont chaque face est un peu creuse. En cas de drépanocytose, l’agglomération de l’hémoglobine S conduit les globules rouges à prendre la forme d’une faucille ou d’un croissant lorsque la quantité d’oxygène est plus faible (on parle de drépanocytes). En plus d’être déformés, les globules rouges falciformes sont plus fragiles et plus rigides que des globules rouges normaux. Elles circulent mal dans les vaisseaux, ce qui les empêche de jouer pleinement leur rôle de transporteur d’oxygène.
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Quels sont les symptômes de la drépanocytose ? Drépanocytose espérance de vie
Chez les personnes qui ne possèdent qu’un seul gène anormal (forme hétérozygote), la maladie ne se déclare pas cliniquement.
Mais si les deux parents ont transmis la maladie, la forme homozygote de la drépanocytose ne se manifeste pas avant l’âge de 3 mois car les globules rouges du nouveau-né contiennent encore de 50 à 90 % d’hémoglobine fœtale.
Le principal symptôme est la douleur qui survient par crises de façon inopinée tout au long de la vie. Elles sont dues à des accidents ischémiques vaso-occlusifs (AVO). Ils se déclarent lorsque les globules rouges déformés bloquent les vaisseaux sanguins et privent d’oxygène les tissus, en particulier les os.
Il existe aussi une anémie hémolytique chronique causée par la destruction des globules rouges anormaux. L’évolution de la maladie est ponctuée par des crises d’anémie aiguë (baisse brutale du nombre de globules rouges dans le sang) responsable de :
- fatigue ;
- pâleur de la peau (surtout au niveau des paumes de mains et des plantes de pieds) et des muqueuses ;
- coloration jaune du blanc de l’œil et de la peau (jaunisse) ;
- urines foncées ;
- essoufflements ;
- fréquence cardiaque augmentée (tachycardie) ;
- retard de puberté et de poids mais ce n’est pas systématique en Europe ;
- altération de l’état général.
Les patients sont souvent plus vulnérables aux infections bactériennes comme le pneumocoque. Ces infections sont souvent brutales et graves. Il est nécessaire de vite les soigner.
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